Bullous pemphigoid - Bullös Pemphigoid
Bullös Pemphigoid (Bullous pemphigoid) avser alla typer av hudsjukdomar som framkallar blåsor. "Bullös pemfigoid" är en autoimmun, pruritisk hudsjukdom som främst drabbar äldre personer, över 60 år. Bildandet av blåsor i utrymmet mellan epidermis och dermis observeras vid bullös pemfigoid.
☆ I Stiftung Warentest-resultaten 2022 från Tyskland var konsumentnöjdheten med ModelDerm bara något lägre än med betalda telemedicinkonsultationer.
Ett foto som visar benen täckta av blåsor som kan påverka hela kroppen.
De första symptomen är ibland i form av nässelutslag.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus och bullous pemphigoid är hudsjukdomar där blåsor bildas på grund av autoantikroppar. Vid pemphigus förlorar cellerna i det yttre hudlagret och på slemhinnorna sin förmåga att hålla ihop, medan vid pemphigoid förlorar cellerna i hudens bas sin koppling till det underliggande lagret. Blåsorna vid pemphigus orsakas direkt av autoantikropparna, medan vid pemphigoid utlöser autoantikropparna inflammation genom att aktivera komplement. De specifika proteiner som autoantikropparna riktar sig mot har identifierats: desmogleiner i pemphigus (som är involverade i celladhesion) och proteiner i hemidesmosomer i pemphigoid (som förankrar cellerna till det underliggande lagret).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid är den vanligaste autoimmuna bullösa sjukdomen, som vanligtvis drabbar äldre vuxna. Ökningen av fall under de senaste decennierna är kopplad till en åldrande befolkning, narkotikarelaterade incidenter och förbättrade diagnostiska metoder för icke‑bullösa former av tillståndet. Sjukdomen innebär en dysfunktion i T‑cellssvaret och produktionen av autoantikroppar (IgG och IgE) riktade mot specifika proteiner (BP180 och BP230), vilket leder till inflammation och nedbrytning av hudens stödjande struktur. Symtomen inkluderar vanligtvis blåsor på upphöjda, kliande områden på kroppen och extremiteterna, med sällsynt inblandning av slemhinnor. Behandlingen bygger i första hand på potenta topikala och systemiska steroider, men nya studier lyfter fram fördelarna och säkerheten med ytterligare läkemedel såsom doxycycline, dapsone och immunosuppressants, som syftar till att minska steroidanvändningen.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
